Anticorps anti-PM/Scl : implications phénotypiques et pronostiques dans la sclérodermie systémique, une étude rétrospective - 19/12/20
, P. Breillat 2, L. Paul 3, Y. Allanore 4, P. Roblot 5, C. Goulvestre 6, B. Chaigne 3, B. Dunogué 7, L. Mouthon 8Résumé |
Introduction |
Les anticorps (Ac) anti-polymyosite/sclérodermie (anti-PM/Scl) ont été rapportés comme pouvant être associés à la sclérodermie systémique (ScS). Cette cohorte étudie le profil de patients français avec une ScS et des Ac anti-PM/Scl en les comparant à des patients atteints de ScS sans Ac anti-PM/Scl.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective menée à l’Hôpital Cochin entre 2005 et 2019 incluant tous les patients ayant des Ac anti-PM/Scl positifs associés à une ScS selon les critères, datant de 2013, de l’American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR). Les cas ont été appariés à des patients ayant une ScS et des Ac anti-PM/Scl négatifs (2 contrôles pour 1 cas). L’objectif principal de l’étude était de décrire le phénotype et le profil évolutif des patients ayant une ScS et des Ac anti-PM/Scl positifs.
Résultats |
Cinquante-trois patients avec Ac anti-PM/Scl positifs ont été comparés à 102 patients négatifs pour les Ac anti-PM/Scl. Quatre-vingt-quatorze patients (60,6 %) avaient une ScS de forme cutanée limitée (lScS) et 61 (39,4 %) une forme cutanée diffuse (dScS). En analyse univariée, le nombre de patients présentant une atteinte musculaire (66 % versus 39 %, p=0,002) et une forme lScS (72 % versus 55 %, p=0,042) était plus importants dans le groupe avec positivité des Ac anti-PM/Scl. La présence d’un phénomène de Raynaud (88 % versus 100 %, p=0,001) et d’Ac anti-centromères (ACA) (6 % versus 34 %, p<0,001) était plus fréquente dans le groupe des patients avec Ac anti-PM/Scl négatifs. En analyse multivariée, la lScS (OR=3,89, IC95 % : 1,680-9,034) et l’atteinte musculaire (OR=3,166, IC95 % : 1,408–7,143) étaient associées à la positivité des Ac anti-PM/Scl. À l’inverse, le phénomène de Raynaud (OR<0,001, IC95 % : 0-<0,001) et les ACA (OR=0,086, IC95 % : 0,023–0,324) étaient associés à l’absence d’Ac anti-PM/Scl. Treize décès étaient survenus. Il n’a pas été constaté de différence significative entre les 2 groupes en termes de décès (p=1,000), de survie globale (p=0,623), y compris dans le sous-groupe des dScS.
Conclusion |
Dans notre cohorte, les Ac anti-PM/Scl étaient associés aux ScS cutanée limitée et à la présence d’une atteinte musculaire mais, pas à la présence d’ACA. Les Ac anti-PM/Scl semblent constituer un phénotype à part chez les patients sclérodermiques.
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Vol 41 - N° S
P. A30-A31 - décembre 2020 Retour au numéro
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